Amyloidose

Amyloidose: Gruppe von Erkrankungen mit Ablagerung von fehlgestalteten Eiweißen (Amyloiden) im Bindegewebe bestimmter Organe. Die Amyloidose ist selten, betroffen sind vorwiegend ältere Erwachsene. Die Beschwerden hängen von den betroffenen Organen ab: Oft sind z. B. die Nieren und das Herz befallen. Dann entsteht ein chronisches Nierenversagen mit Wassereinlagerungen und eine Herzschwäche mit Kurzatmigkeit und Ohnmachtsanfällen. Eine Heilung gibt es nicht. Meist wird symptomatisch behandelt, um die betroffenen Organe zu unterstützen. Zusätzlich werden Medikamente eingesetzt, welche die Ablagerung weiterer Eiweiße unterdrücken. Die Prognose hängt davon ab, welche Organe betroffen sind und insbesondere davon, wie stark das Herz befallen ist. Eine frühzeitige Diagnose und Therapie sind besonders wichtig.

Symptome und Leitbeschwerden

Je nach befallenem Organ können die verschiedensten Beschwerden auftreten. Häufig sind das

• allgemein: Müdigkeit, Gewichtsverlust
• Nieren: fortschreitendes Nierenversagen mit Wassereinlagerungen im ganzen Körper
• Herz: Herzschwäche mit Kurzatmigkeit, Herzstolpern und Ohnmachtsanfällen
• Nerven: Kribbeln oder Taubheitsgefühl in Fingern und Zehen, Schwindel, Gedächtnisstörungen
• Verdauungstrakt: Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Verstopfung, Zungenvergrößerung
• Leber: Lebervergrößerung mit rechtsseitig sichtbarer und verhärteter Bauchvorwölbung und Völlegefühl
• Bewegungsapparat: Gelenkschwellung, Karpaltunnelsyndrom
• Haut: blaue Flecken, wachsartige Knötchen.

Wann in die Arztpraxis

In den nächsten Tagen, wenn eine oder mehrere der beschriebenen Beschwerden auftreten.

Am selben Tag bei Schwindel, starker Kurzatmigkeit oder nach einem Ohnmachtsanfall.

Die Erkrankung

Krankheitsentstehung

Eiweiße bestehen aus Aminosäuren – kleinen Molekülen, die sich in langen Ketten aneinanderlagern und in einer bestimmten Form zusammenfalten. Diese Form ist wichtig für ihre Funktion im Körper. Bei "Amyloid" handelt es sich um Eiweiße, die sich falsch zusammengefaltet haben und verklumpen. Sie sind funktionslos und können vom Körper nicht abgebaut werden. Deshalb lagern sie sich im Bindegewebe ab. Das abgelagerte Amyloid verdrängt die Zellen in den betreffenden Organen. Dadurch vergrößern sich die Organe. Die Zellen werden nach und nach geschädigt, weil die Ablagerungen Druck auf sie ausüben und Blutgefäße und Nerven abschnüren. Außerdem wird das Gewebe steifer, was besonders den Herzmuskel beeinträchtigt. Zudem erkennt der Körper das Amyloid als Fremdkörper und versucht es durch Entzündungsreaktionen zu bekämpfen. Dadurch wird das gesunde Gewebe ebenfalls geschädigt.

Ursachen und Risikofaktoren

Je nach Entstehungsweg und Ablagerungsort des Amyloids unterscheidet man viele verschiedene Formen der Amyloidose. Die Hauptformen sind:

• Leichtketten-Amyloidose (AL): Dies ist die häufigste Amyloidose-Form. Die AL-Amyloidose kommt ab dem 50. Lebensjahr vor. Sie entsteht, wenn sich bestimmte Immunzellen im Knochenmark – die Plasmazellen – zu stark vermehren. Das kann z. B. bei bestimmten Knochenmarkstumoren passieren oder in den meisten Fällen auch ganz ohne erkennbare Ursache. Plasmazellen sind normalerweise für die Antikörperbildung zuständig. Bei der Leichtketten-Amyloidose bilden sie falsche und zu viele Antikörper-Bestandteile (Leichtketten) und geben sie ins Blut ab. Diese lagern sich dann zu Faserstrukturen zusammen und sammeln sich in Herz, Nieren, Nerven, Magen-Darm-Trakt und Haut an.
• Transthyretin-Amyloidose (ATTR): Die ATTR-Amyloidose kann durch eine erbliche Genmutation angeboren sein. Dann tritt sie schon im jüngeren Alter in Erscheinung, etwa ab den 25. Lebensjahr. Sie kann auch altersbedingt sein, dann betrifft sie oft ältere Männer ab 70 Jahren. Bei beiden Varianten ist ein in der Leber gebildetes Eiweiß (Transthyretin) betroffen, das Vitamin A und Schilddrüsenhormone durch den Körper transportiert. Transthyretin wird bei dieser Erkrankung instabil, zerfällt zu kleinen Bausteinen, die sich verformen und zu langen Amyloid-Fäden verklumpen. Diese Amyloid-Fäden lagern sich bevorzugt im Herzen, in den Nerven und im Magen-Darm-Trakt ab.
• Serum-Amyloid-A-Amyloidose (AA): Serum-Amyloid A ist ein Entzündungseiweiß, das in der Leber gebildet wird, wenn der Körper mit schwerwiegenden chronischen Entzündungen kämpft. Hierzu gehören zum Beispiel rheumatische Erkrankungen wie die rheumatoide Arthritis, chronische Darmentzündungen wie Morbus Crohn und langanhaltende Infektionen wie Tuberkulose. Wenn die chronische Entzündung über Jahre anhält, kann das Serum-Amyloid A verklumpen und lagert sich dann vor allem in den Nieren, seltener in Leber, Magen-Darm-Trakt, Nerven und Herz ab. Von dieser Amyloidose-Form können auch schon Kinder betroffen sein.

Neben diesen 3 Hauptformen gibt es viele weitere Amyloidosen, die entweder den ganzen Körper oder nur ein einzelnes Organ betreffen.

• Bei vererbbaren Amyloidosen sorgen Gendefekte dafür, dass sich normale Bluteiweiße verändern. Das betrifft z. B. das Blutgerinnungs-Eiweiß Fibrinogen, bestimmte Transportproteine für Fette (Apolipoproteine) oder Lysozym, einen Abwehrstoff gegen Bakterien. Verklumptes Fibrinogen und Lysozym schädigen vor allem die Nieren und die Leber. Verklumpte Apolipoprotein-Fragmente lagern sich zusätzlich auch in den Nerven und später auch im Herzen ab.
• Lokalisierte Amyloidosen betreffen immer nur einzelne Organe. Sie treten bei vielen Erkrankungen auf. Hierzu zählen z. B. die Alzheimer-Krankheit und Creutzfeld-Jacob-Krankheit im Gehirn, verschiedene Augen-Amyloidosen und die Herzvorhof-Amyloidose.

Klinik, Verlauf und Komplikationen

Je nachdem, welche Organe von einer Amyloidose betroffen sind, können die verschiedensten Beschwerden auftreten. Deshalb gibt es kein klassisches Leitsymptom für diese Erkrankungsgruppe. Typisch für alle Amyloidosen ist aber ein schleichender Beginn mit allgemeinen Symptomen wie chronischer Müdigkeit und unerklärlichem Gewichtsverlust.

Alle Amyloidosen führen zu einem fortschreitenden Funktionsverlust der befallenen Organe. Bei systemischen Amyloidosen sind das in erster Linie die Nieren. Die Nierenschädigung zeigt sich vor allem mit Wassereinlagerungen im ganzen Körper. Zuerst schwellen in der Regel die Beine, Knöchel und Augenlider an. Der Urin kann durch die ausgeschiedenen Eiweiße schaumig werden.

Auch das Herz ist bei systemischen Amyloidosen oft beteiligt. Die zunehmende Herzschwäche bewirkt, dass das Blut nicht mehr ausreichend weitergepumpt werden kann. Es staut sich dann zurück und sammelt sich vor allem in der Lunge. Die Betroffenen werden kurzatmig, oft zuerst beim Treppensteigen. Auch das elektrische Leitungssystem des Herzes wird geschädigt, was zu Herzrhythmusstörungen (Herzstolpern), Schwindelgefühl und Ohnmachtsanfällen führen kann.

Setzt sich das Amyloid auch an den Nerven fest, zeigen sich Taubheitsgefühle und Missempfindungen, wie ein Ameisenkribbeln, vor allem in den Fingern und Zehen. Ist das Gehirn betroffen, kommt es oft zuerst zu Gedächtnisstörungen, seltener auch zu Schwindelanfällen. Bei lokalisierten Gehirn-Amyloidosen schreiten die Gedächtnisstörungen bis zur Demenz voran. Je nach Erkrankungsform kann das langsam passieren, wie bei der Alzheimer-Krankheit, oder sehr schnell wie bei der Creuzfeldt-Jacob-Krankheit.

Amyloid-Ablagerungen in der Magen- und Darmwand können sich durch Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Verstopfung bemerkbar machen. Die Zunge kann sich durch Amyloid-Einlagerungen vergrößern. Das ist besonders häufig bei der AL-Amyloidose der Fall. Die Zungenvergrößerung beeinträchtigt das Schlucken und Sprechen. Oft sind auch Zahnabdrücke an den Zungenrändern sichtbar.

Ist die Leber beteiligt, vergrößert sie sich. Dann ist sie an der rechten Bauchseite sichtbar vorgewölbt und auch tastbar verhärtet. Die Betroffenen spüren oft auch ein Völle- oder Druckgefühl im Bauch.

Manchmal sind auch die Gelenke betroffen, die dann anschwellen und die Beweglichkeit beeinträchtigen. Ein besonders häufiges Symptom bei der ATTR-Amyloidose ist das Karpaltunnelsyndrom. Wenn Betroffene an beiden Händen gleichzeitig über eingeschlafene Hände klagen, gilt das als Warnzeichen. Denn oft tritt das Karpaltunnelsyndrom lange vor allen anderen Symptomen auf.

Ist die Haut beteiligt, wie bei der AL-Amyloidse oder bei sehr seltenen lokalisierten Haut-Amyloidosen, kommt es häufig zu blauen Flecken oder kleinen wachsartigen Knötchen in der Haut. Typisch sind blutunterlaufene Waschbär-ähnliche Augenringe.

Bei Augen-Amyloidosen können Hornhauttrübungen, Knötchen an der Bindehaut oder ein hervortretender Augapfel auffallen. Auch Einblutungen in die Bindehaut sind möglich. Die Betroffenen beklagen dann oft Sehstörungen wie Doppelbilder, wandernde Schleier oder verschwommenes Sehen.

Diagnosesicherung

Eine Amyloidose ist meist schwer zu erkennen, weil sie so viele verschiedene Symptome auslösen kann. Der Verdacht auf diese Erkrankung entsteht zumeist, wenn mehrere Organe gleichzeitig betroffen sind oder wenn die Beschwerden nicht durch andere Erkrankungen erklärbar sind. Auch wenn mehrere Familienmitglieder z. B. an Nieren- oder Herzproblemen leiden, kann das ein Hinweis sein. Die Diagnose der Amyloidose gelingt nur durch eine Biopsie. Hierbei wird mit einer Nadel eine Gewebeprobe entnommen – meist zuerst aus dem Bauchfett, eventuell auch aus dem betroffenen Organ. Unter dem Mikroskop kann man das Amyloid dann im Gewebe nachweisen. Die Gewebeuntersuchung ist außerdem notwendig, um den genauen Amyloid-Typ zu bestimmen. Das ist wichtig für die Therapieplanung. Besteht der Verdacht auf eine erbliche Amyloidose-Form, weist ein Gentest im Blut die entsprechenden Genmutationen nach. Manchmal sind weitere Untersuchungen notwendig, um die Organfunktion zu prüfen, z. B. eine Herzszintigrafie oder die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit.

Differenzialdiagnosen. Da die Amyloidose so viele verschiedene Organe betreffen kann, gibt es zahlreiche Erkrankungen, die abgegrenzt werden müssen. Bei einer Nierenschädigung gehören hierzu z. B. Nierenentzündungen, immunologisch bedingte Nierenerkrankungen sowie die diabetische Nephropathie, die eine häufige Ursache für die Ausscheidung von Eiweißen im Urin ist. Bei einer Herzschwäche muss z. B. eine Verdickung des Herzmuskels ausgeschlossen werden, etwa durch einen schlecht eingestellten Bluthochdruck oder eine genetisch bedingte Herzkrankheit (Kardiomyopathie). Auch wenn die Amyloidose bereits nachgewiesen ist, müssen zahlreiche Erkrankungen als Ursache abgeklärt werden. Wenn es sich um eine AA-Amyloidose handelt, gehören hierzu z. B. rheumatische Erkrankungen wie die rheumatoide Arthritis, chronische Darmentzündungen wie Morbus Crohn und langanhaltende Infektionen wie Tuberkulose. Ist es eine AL-Amyloidose, müssen Knochenmarkserkrankungen ausgeschlossen werden, z. B. ein Knochenmarkstumor wie das Multiple Myelom.

Behandlung

Es gibt keine Behandlung, durch die bereits abgelagertes Amyloid entfernt werden kann. Deshalb wird in erster Linie symptomatisch behandelt, um die Funktion der geschädigten Organe zu unterstützen und die Beschwerden zu lindern. Bei einer Herzschwäche werden z. B. wasserausschwemmende Medikamente (Diuretika) gegeben, um das Herz zu entlasten. Bei einer starken Nierenschädigung wird mit einer Nierenersatztherapie (Dialyse) die Filterfunktion unterstützt.

Wird die Amyloidose durch eine chronische Erkrankung ausgelöst, steht die Behandlung dieser Erkrankung im Vordergrund. Ein Knochenmarkstumor wird z. B. mit einer Chemotherapie oder Immuntherapie behandelt, eine chronische Entzündung mit Entzündungshemmern. So wird langfristig die Bildung von Amyloid gehemmt.

Bei einigen Amyloidose-Formen kann zusätzlich mit spezifischen Medikamenten die Bildung von weiterem Amyloid unterdrückt werden. Hierzu zählen z. B. Tafamidis und Vutrisiran bei der ATTR-Amyloidose. Tafamidis stabilisiert Transthyretin, sodass es nicht mehr zerfallen und verklumpen kann und Vutrisiran hemmt die Transthyretin-Bildung in der Leber.

In Einzelfällen wird bei bestimmten Amyloidose-Formen auch eine Organtransplantation durchgeführt. Bei einer ATTR-Amyloidose kann z. B. eine frühzeitige Lebertransplantation die Bildung von mutiertem Transthyretin unterbinden. Bei bestimmten Formen der AL-Amyloidose kann eine Stammzelltransplantation das kranke Knochenmark ersetzen und die überaktiven Plasmazellen beseitigen. Manchmal wird auch eine Organtransplantation durchgeführt, um ein stark geschädigtes Organ zu ersetzen. Bei AA-Amyloidose kommt z. B. eine Nierentransplantation infrage, wenn die zugrundeliegende Entzündung dauerhaft gut kontrolliert ist und sich das Amyloid hauptsächlich in den Nieren ablagert. Dann kann die Transplantation lebensverlängernd wirken.

Prognose

Die Prognose hängt stark davon ab, welche Organe betroffen sind und insbesondere davon, wie stark das Herz befallen ist. Je früher die Erkrankung diagnostiziert und behandelt wird, desto besser ist die Prognose. Ohne Behandlung sowie bei schwerer Herzbeteiligung kann eine Amyloidose innerhalb weniger Monate oder Jahre zum Tod führen. Bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Behandlung sind bei einigen Amyloidose-Formen Überlebenszeiten von 10 bis 15 Jahren möglich.

Ihre Apotheke empfiehlt

Was Sie selbst tun können

Ernährung. Amyloid wird immer vom Körper selbst gebildet und nicht durch die Nahrung aufgenommen. Die Ernährung kann aber bei der Behandlung der Amyloidose einen wichtigen Beitrag leisten. So hilft eine ausgewogene, nährstoffreiche Kost, dem Gewichtsverlust entgegenzuwirken. Bei Magen-Darm-Beteiligung ist es hilfreich, mehrere kleine, leicht verdauliche Mahlzeiten über den Tag zu verteilen. Bei Herz- und Nierenbeteiligung muss die Salz- und Flüssigkeitsaufnahme eingeschränkt werden. Halten Sie sich dabei an die ärztlichen Vorgaben.

Selbsthilfegruppen. Selbsthilfegruppen stehen Betroffenen und ihren Angehörigen mit Rat und Tat zur Seite. Oft hilft es Menschen mit Amyloidose, sich mit anderen Betroffenen auszutauschen, weil diese die zahlreichen Einschränkungen, Belastungen und Begleiterscheinungen der Erkrankung am besten verstehen. Der Austausch liefert wertvolle Alltagstipps und wirkt einem Gefühl der Isolation entgegen.

Psychotherapie. Eine schwere chronische Erkrankung mit reduzierter Lebenserwartung ist eine starke mentale Belastung. Eine psychotherapeutische Betreuung unterstützt Betroffene in allen Erkrankungsphasen und hilft bei der Krankheitsbewältigung.

Weiterführende Informationen

Deutsche Gesellschaft für Amyloidose-Krankheiten bietet Informationen, medizinische Ansprechpartner und koordiniert den Austausch zwischen Fachleuten und Betroffenen.

http://www.amyloidose-selbsthilfe.de - Größte deutsche Patientenhilfe, die Informationsmaterial, regionale Treffen, Telefonberatung und Vernetzung von Patienten und Angehörigen bietet.

Quellen:

• Pschyrembel (2026) Amyloidosen. Webartikel zur Klinischen Praxis. Abgerufen am 20.10.2026 unter https://www.pschyrembel.de/Amyloidose/K0QVT/doc/
• Amboss (2026) Systemische Amyloidose. Webartikel zur Klinischen Praxis. Abgerufen am 20.10.2026 unter https://next.amboss.com/de/article/fP0kVT#Zaf2cf561c1f0b052414e8656311acf62
• Herold - Innere Medizin (2026) Amyloidosen. Webartikel zur Klinischen Praxis. Abgerufen am 20.10.2026 unter https://www.pschyrembel.de/Amyloidosen/L0GDR/doc/

28.10.2026 | Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualsierung von Daniela Grimm